法乐氏四联症宠物

我儿子有先天性心脏病法乐氏四联症能治好吗？治好后和正常人有什么区别吗？

先天性心脏病法乐氏四联症绝大多数可以通过外科手术治愈。

如果行姑息性手术，和正常人不一样。

如果能行法乐氏四联症根治手术，治疗后和正常人一样，但不建议从事重体力劳动。

不影响结婚生孩子。

法乐氏四联症是可以通过外科手术治愈的。不一定现在就手术。建议最好在1岁时手术。

如果病情重、缺氧发作频繁的患儿要尽早手术，而对紫绀不明显生长发育影响不大的患儿，可选择在幼儿期手术，以提高安全性。

【自然病史】

在不伴有其他严重心内畸形时， 法乐氏四联症的自然病史取决于右室流出道及肺动脉梗阻的情况。

一、症状与生存率

若不经外科治疗， 法乐氏四联症生后一个月内很少死亡， 1 岁内死亡 25% ，死亡原因是肺动脉血流严重梗阻。 3 岁内死亡 40% ， 10 岁内死亡 70% ， 40 岁内死亡 95% 。合并肺动脉闭锁或肺动脉瓣缺如者 50% 在 1 岁内死亡。死亡危险在 1 岁内最大，然后呈持续状态，到 25 岁以后死亡危险再度升高。

约 25%法乐氏四联症出生时无紫绀，随肺动脉狭窄加重，生后数周、数月或数年出现紫绀。由于肺动脉狭窄加重，广泛的肺动脉血栓形成及肺血流量降低，氧饱和度减低，紫绀和红细胞增多进行性加重。同样的原因，引起脑血栓或脑脓肿而导致死亡。少数能存活至第四或第五个十年的 法乐氏四联症 患者，常死于慢性充血性心力衰竭，原因是由于右室压力负荷过重，慢性低氧血症及红细胞增多症所致的继发性心肌病。

二、肺动脉血栓形成

严重紫绀及红细胞增多的 法乐氏四联症 患者，可发生弥漫性肺动脉血栓形成。起初须用显微镜才能观察到，但偶尔可发展到肺叶动脉甚至右或左肺动脉阻塞。一般情况下，该过程并不特别增加肺血管阻力，但偶尔在修补术后血栓形成特别严重和广泛，造成致死性的肺动脉高压和右室衰竭。

三、遗传病史

法乐氏四联症 患者所生子女的 法乐氏四联症 发病率为 1.5% ，高于无先天性心脏病父母所生子女的 法乐氏四联症 发病率（ 0.1% ）。

【预后】

法乐四联症病例的预后决定于右心室流出道及/或肺动脉狭窄的轻重程度，以及肺部侧支循环的发育情况。未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存到40岁以上，但绝大多数病人在童年期死亡。据Bertranou等的资料，66%可生存到1周岁；49%生存到3岁；24%生存到10岁；而20岁时仍生存者则仅在10%以下。常见的死亡原因有血缺氧引致的脑血管意外，脑脓肿、充血性心力衰竭、细菌性心力膜炎等。随着年龄增长，肺动脉狭窄病变逐渐加重和肺动脉分支血栓形成，肺循环血流量减少，紫绀和血缺氧的程度逐渐加重。肺动脉闭锁的病例预后最差，由于肺的血供主要依靠动脉导管，动脉导管闭合时则可因严重血缺氧引致死亡。出生后1年内死亡率为50%，3年为75%，10年为92%。但如体循环与肺循环之间侧支循环丰富，则可延长生存期。

四联症根治术的手术死亡率较过去逐渐降低，现约在5～10％左右。影响外科疗效的因素有手术时年龄、体重、紫绀程度、血红蛋白含量、红细胞压积、右心室流出道狭窄病变类型、肺动脉，肺动脉瓣环和左心室发育情况；是否曾施行体肺分流术；根治术时是否需应用跨瓣环织片或带瓣管道；心内畸形纠治是否妥善，是否饼有其它心脏血管先天性畸形等。

术后症状明显改善，紫绀消失，活动耐力增大，能参加正常学习或工作。术后10年，20年的生存率约在90％以上。但如并有肺动脉瓣关闭不全，残留心室间隔缺损，右心室高压（收缩压超过9．3kPa，70mmHg）等情况，则影响功能恢复，晚期疗效欠满意。

资料来源：法乐氏四联症 心脏病信息网

法乐氏四联症

法乐氏四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。1888年Fallot报道55例并详细描述本病的病理解剖特征，即①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。此后本病即被命名为法乐氏四联症。

法乐氏四联症需要手术治疗。

先天性心脏病法乐氏四联症

大部分法洛四联症可以一次根治，但也有一些只能行姑息减状手术。采取那种手术方式，取决于患者的肺动脉发育情况。不管是根治术，或是姑息术，都是大手术，都存在手术风险，包括生命危险。

（陈寄梅大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）

广东省人民医院陈寄梅http://chenjimei.haodf.com/